अच्छी हाइड्रेशन, जीवन शैली में परिवर्तन और उचित उपचार विकल्पों से सिकल सेल संकट को रोका जा सकता : डॉ अंकित जीताणी

अहमदामाद। विश्व सिकल सेल दिवस (world sickle cell day) हर साल 19 जून 2023 को मनाया जाता है। हमारे लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) के भीतर निहित हीमोग्लोबिन द्वारा ऑक्सीजन का परिवहन हमारे रक्तप्रवाह में होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में आरबीसी में लचीली डंब बेल का आकार होता है जो उन्हें रक्त वाहिका के माध्यम से आसानी से यात्रा करने की अनुमति देता है। सिकल सेल एक विरासत में मिली स्थिति है जो आरबीसी के आकार को बदल देती है, जिससे उनके लिए रक्त वाहिका के माध्यम से यात्रा करना मुश्किल हो जाता है जिससे संभावित रुकावटें होती हैं।

डॉ अंकित जीताणी, हेमेटोलॉजी कंसल्टेंट, मरेंगो सिम्स अस्पताल के हेमेटो-ऑन्कोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांट, अहमदाबाद, “हमारे देश में सिकल सेल लक्षण और बीमारी का वितरण विविध है, विशेष रूप से कुछ जनजातीय समुदाय में इसका प्रमाण अधिक है और 86 व्यक्तियों में 1 को प्रभावित करता है। 2023 के केंद्रीय बजट में वित्त मंत्री निर्मला सीतारमण ने वर्ष 2047 तक सिकल सेल एनीमिया को खत्म करने के लिए सरकार के मिशन की घोषणा की। मिशन केंद्रीय मंत्रालयों और राज्य सरकारों के सहयोगात्मक प्रयासों के माध्यम से प्रभावित जनजातीय क्षेत्रों में 0-40 वर्ष के आयु वर्ग के सात करोड़ लोगों की सार्वभौमिक जांच करेगा, जागरूकता निर्माण और परामर्श करेगा।“

विश्व सिकल सेल दिवस के अवसर पर, मैं सिकल सेल एनीमिया के बारे में कुछ मिथकों और तथ्यों को सूचीबद्ध कर रहा हूँ।

तथ्य: सिकल सेल एनीमिया एक वंशानुगत आनुवंशिक विकार है जो “बीटा ग्लोबिन” नामक हीमोग्लोबिन के एक हिस्से के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह स्थिति संक्रामक नहीं है। यदि बीटा ग्लोबिन में से एक उत्परिवर्तित होता है, तो व्यक्ति सिकल सेल विशेषता बन जाता है और यदि दोनों जीन उत्परिवर्तित होते हैं, तो व्यक्ति को सिकल सेल रोग होता है।

तथ्य: सिकल सेल विशेषता वाले लोग अधिकतर स्पर्शोन्मुख होते हैं। जब तक विशिष्ट रक्त परीक्षण नहीं किए जाते हैं, व्यक्तियों को इस अनुवांशिक स्थिति के बारे में पता भी नहीं हो सकता है। लक्षण आमतौर पर बीटा ग्लोबिन जीन दोनों में उत्परिवर्तन वाले व्यक्तियों में देखे जाते हैं।

तथ्य: यदि दोनों साथी सिकल सेल विशेषता वाले हैं, तो सिकल सेल रोग वाले बच्चे के होने की 25% संभावना है, बिना सिकल सेल म्यूटेशन वाले बच्चे के होने की समान 25% संभावना है और 50% संभावना सिकल सेल विशेषता वाले बच्चे के होने की है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये संभावनाएं प्रत्येक गर्भावस्था पर स्वतंत्र रूप से लागू होती हैं।

तथ्य: कम हीमोग्लोबिन सिकल सेल रोग के लक्षणों में से एक है। मरीजों को सिकल सेल संकट नामक गंभीर जटिलताओं का भी अनुभव हो सकता है, जो डीहाइड्रेशन, सूरज के संपर्क में आने, तीव्र व्यायाम, संक्रमण, धूम्रपान और शराब के सेवन आदि जैसे कारकों से शुरू होता है। इन संकट प्रकरणों के परिणामस्वरूप हड्डी, हाथ और पैर में गंभीर दर्द, सांस लेने में कठिनाई, संक्रमण का बढ़ता जोखिम, स्ट्रोक का खतरा, लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन (प्रियापिज्म) और असामान्य अस्थि मज्जा कार्य होते है। ये संकट प्रकरण जीवन के लिए खतरा बन सकते हैं।

तथ्य: अच्छी हाइड्रेशन बनाए रखने और जीवन शैली में संशोधन करके सिकल सेल संकट को रोका जा सकता है। रोग की गंभीरता को कम करने और संकट को रोकने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया, एल-ग्लूटामाइन, फोलिक एसिड जैसी दवाएं नियमित रूप से ली जा सकती हैं। Voxelator, Crizanlizumab जैसी नई दवाएं भी संकट की फ्रिकवन्सी को कम करती हैं। साथ ही, रोगी को संक्रमण से बचाव के लिए टीके और दवा की आवश्यकता हो सकती है। उचित उपचार विकल्पों पर चर्चा करने के लिए सिकल सेल रोग के प्रबंधन के विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

तथ्य: पूरी तरह से एचएलए-मैचेड स्टेम सेल डोनर उपलब्ध होने पर इलाज संभव है। आदर्श दाता एक पूरी तरह से मेल खाने वाला सहोदर (10/10 एचएलए मैच) है। यदि कोई सहोदर मैच उपलब्ध नहीं है, तो हमारे देश में एचएलए रजिस्ट्रियों में से किसी एक के माध्यम से पूरी तरह से मेल खाने वाले असंबंधित दाता की खोज की जा सकती है। जबकि सिकल सेल रोग में अगुणित या आधे मिलान वाले प्रत्यारोपण देखभाल के वर्तमान मानक नहीं हैं, उन्हें गंभीर और आवर्तक संकट प्रकरणों के मामलों में नैदानिक विकल्प के रूप में माना जा सकता है। जीवन के पहले दशक के भीतर, जल्दी ही प्रत्यारोपण की योजना बनाना और उसे क्रियान्वित करना, सर्वोत्तम परिणाम देता है। हालांकि जीन थेरेपी वर्तमान में प्रायोगिक है, यह भविष्य में संभावित विकल्प के रूप में वादा रखती है।